罕见病例：先天性颏支气管前肠畸形

鼻腔肠小肠前肠遗传性是先天性隔离肠小肠合并鼻腔和小肠或食管之精神状态交通，是良药罕见的先天遗传性。迄今为止，已提出很多形态学。本文来自爱尔兰的Cullen教授等在同类型的ATS杂志上刻画了一例契合的鼻腔肠小肠前肠遗传性。 新生儿出生后不久便出现双相喘鸣和排便穷困一再输液，推测声顶上存在一个病变。出生后第3天，一再医学影像喉镜和鼻腔镜进自为检查和，推测右下边声顶上型条状病变。第9天复查医学影像喉镜和鼻腔镜检查和揭示病变仍然基本上绝迹，计划一再出院，1个年末后返院更进一步检查和。

更进一步检查和推测右下边陈东腹腔皱襞条状病变。婴孩保留鼻腔输液的意味著自为计算机断层扫描揭示肿块从门牙水平向腹壁延伸。未拔管。磁共振激光揭示肿物从肩根部向腹壁延伸，漠视大血管，使鼻腔向右侧偏移（图1A）。研究课题均为特征性，决定自为开胸切除和冰冻切片。

图1：A：术前波谱显出；B：术中所见。

正中开胸自为骨髓切除。开启心包，生理学大血管和腰椎弓，开启心包上方与腰椎的隙。推测边缘清楚的实性粉红色的构造位于腔内由光滑的膜包绕。民间组织分送冰冻切片提示为不情况下的良性肠小肠民间组织。肿物从腰椎弓和右下无名静脉后方切除穿孔静止（图1B）。保留喉返神经。

图2：术后生理学显出。

肿物蒂下端在肩部甲状软骨下缘，一再横断切除。生理学右下肠小肠门旁隙推测条状囊性构造，保存梨状窝上皮的意味著生理学性去除。然后修缮前联合和重新连接甲状软骨。生理民间形态学检查和表明该肿物与零碎肠小肠民间组织完全一致（图2）。下端到肩部的管状构造为鼻腔。

尽管该患者与之前刻画的鼻腔肠小肠前肠遗传性存在完全相同之，但是却是基本上符合之前的刻画，有助于我们更进一步认识该类疾病。

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编辑： shenjianfei